Die arrhythmogene, rechtsventrikuläre Dysplasie (ARVD) ist eine genetische Kardiomyopathie, die oft mit einem plötzlichen Herztod einhergeht. Meist handelt es sich um junge sportliche Männer, die unerwartet versterben. Eine Obduktion kann hier Klarheit bringen! Wichtig dabei ist neben dem makroskopischen Eindruck auch die histologische Aufarbeitung aller relevanter Strukturen des Herzens (Myocard, His-Purkinje-System, Kranzarterien). Mikroskopisch wird eine fibrolipomatöse Degeneration des Myocards erkennbar, die intra vitam lebensbedrohende ventrikuläre Tachykardien auszulösen vermag. Oftmals finden sich unklare Synkopen in der Anamnese oder auch ein anderer familiärer plötzlicher Herztod.
Klinisch präsentiert sich die ARVD primär mit linksschenkelblockartigen ventrikulären Extrasystolen, die zu Kammerflimmern führen können. Diagnostisch kann im EKG eine negative T-Welle in den rechts-präkordialen Ableitungen gefunden werden. Als hilfreich hat sich ebenso das MR erwiesen, das nicht nur die Myocarddegeneration, sondern auch die typischen Mikroaneurysmen darstellen kann. Die Myocardbiopsie zeigt lediglich eine 65% Sensitivität bei erhöhter Perforationsgefahr in den fibrolipomatösen Bereichen.
